Moderne Ansätze in der Diagnostik und Therapie der ANCA‑assoziierten Vaskulitis (AAV):Relevanz für die Kenntnisprüfung

Die ANCA‑assoziierten Vaskulitiden (AAV) gehören zu den schwerwiegenden systemischen Autoimmunerkrankungen, die vor allem kleine Gefäße betreffen und zu nekrotisierenden Entzündungen mit potenziell lebensbedrohlichen Organmanifestationen führen. Aktuelle Leitlinien – darunter die S3‑Leitlinie der DGRh 2025, die KDIGO‑Guideline 2024 sowie die EULAR‑Empfehlungen 2024 – haben die Therapie in den letzten Jahren deutlich modernisiert und standardisiert.

Moderne Ansätze in der Diagnostik und Therapie der ANCA‑assoziierten Vaskulitis (AAV): Aktuelle Klassifikation der ANCA‑assoziierten Vaskulitiden (AAV)

(DGRh S3‑Leitlinie 2025, EULAR 2024, KDIGO 2024)

Die modernen Leitlinien definieren die AAV als pauci‑immune, nekrotisierende Vaskulitiden der kleinen Gefäße, oft assoziiert mit Autoantikörpern gegen Proteinase‑3 (PR3‑ANCA) oder Myeloperoxidase (MPO‑ANCA).

Zu den AAV gehören ausschließlich:

1. Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

• meist PR3‑ANCA‑positiv

• granulomatöse Entzündungen

• häufige Organbeteiligung: HNO, Lunge, Niere

2. Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

• meist MPO‑ANCA‑positiv

• typisches Bild: nicht‑granulomatöse nekrotisierende Vaskulitis

• oft schnell progrediente Glomerulonephritis

3. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

• häufig MPO‑ANCA‑positiv bei renaler Beteiligung,

• aber insgesamt oft ANCA‑negativ

• gekennzeichnet durch Asthma, Eosinophilie, granulomatöse Entzündung

Gemeinsame Merkmale aller AAV:

• nekrotisierende Entzündung kleiner Gefäße

• pauci‑immune Histologie

• potenzieller Befall: Niere, Lunge, HNO, Nervensystem

Moderne Ansätze in der Diagnostik und Therapie der ANCA‑assoziierten Vaskulitis (AAV):

1. Serologie

Empfohlen werden PR3‑ und MPO‑ELISA als primäre Tests. [laekh.de]

2. Bildgebung

• CT‑Thorax bei pulmonaler Beteiligung

• MRT bei ZNS‑ oder HNO‑Manifestation

3. Nierenbiopsie

Goldstandard bei Verdacht auf rapid progressive Glomerulonephritis (RPGN)→ liefert Aktivitätsgrad, Klassifikation, Prognose

Moderne Ansätze in der Diagnostik und Therapie der ANCA‑assoziierten Vaskulitis (AAV): Therapie nach aktuellen Leitlinien (DGRh 2025, KDIGO 2024, EULAR 2024)

1. Remissionsinduktion

a) Rituximab (RTX)

• Mittel der ersten Wahl bei GPA und MPA

• wirksam bei organbedrohenden und nicht‑organbedrohenden Verläufen

b) Cyclophosphamid (CYC)

• Alternative bei schweren oder refraktären Verläufen

• insbesondere bei lebensbedrohlicher Nierenbeteiligung

c) Glukokortikoide – jetzt deutlich niedriger dosiert

• moderne Tapering‑Regime (KDIGO 2024)

d) Avacopan (C5a‑Rezeptor‑Blocker)

• Meilenstein der aktuellen Therapie

• ermöglicht massive Reduktion der Glukokortikoiddosis

• verbessert Remissionsraten und Nierenfunktion

2. Remissionserhaltung

Standard:

• Rituximab

Alternativen (selten, bei Unverträglichkeit):

• Azathioprin

• Methotrexat

• Mycophenolat-Mofetil (heute weniger empfohlen)

Moderne Ansätze in der Diagnostik und Therapie der ANCA‑assoziierten Vaskulitis (AAV): Therapie bei EGPA – Besonderheiten

• Anti‑IL‑5‑Therapie (z. B. Mepolizumab)

• besonders bei refraktärer oder rezidivierender, nicht‑organbedrohender Erkrankung

Plasmaaustausch (PEX) – neuer Stellenwert

KDIGO 2024 betont klar:

Plasmaaustausch nicht mehr routinemäßig empfohlen bei isolierter Nierenbeteiligung.

Nur noch sinnvoll bei:

• lebensbedrohlicher Lungenblutung

• Kombination mit Anti‑GBM‑Syndrom

Moderne Ansätze in der Diagnostik und Therapie der ANCA‑assoziierten

Vaskulitis: Relevanz für die Kenntnisprüfung

Für die Kenntnisprüfung wird erwartet, dass Ärztinnen und Ärzte:

• AAV‑Subtypen strukturiert unterscheiden können

• typische Symptome erkennen

• moderne Therapiealgorithmen anwenden

• korrekte Differentialdiagnosen nennen

• Diagnostik schrittweise begründen

Unsere Unterstützung an der brmi‑Akademie

In unseren Kursen legen wir Wert auf:

• strukturierte Anamnese

• leitlinienkonforme Diagnostik

• moderne Therapieentscheidungen

• fallbasiertes Lernen für Prüfungen

• kommunikative Kompetenz in der Fachsprache

  
  

Unser Ziel: Internationale Ärztinnen und Ärzte sicher und kompetent zur Kenntnisprüfung zu führen.

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